Боковой амиотрофический склероз (болезнь БАС, болезнь Шарко) – очень тяжелое, не подающееся лечению заболевание, которое сопровождается, в основном, двигательными расстройствами, возникающее вследствие повреждения двигательных нейронов. Поэтому эта болезнь еще называется болезнью двигательного нейрона (мотонейрона).

Следует уточнить, что различают болезнь бокового амиотрофического склероза, а также синдром бокового амиотрофического склероза. Это разные понятия, ибо причины синдрома известны, а причины болезни до сих пор не изучены.

Причины бокового амиотрофического склероза

Как уже говорилось выше, причины, вызывающие боковой амиотрофический склероз, достоверно не изучены, есть только различные предположения и теории. Указывается о повреждающем действии на мотонейроны различных токсических веществ, нарушении питания и метаболизма нервных клеток, также указывается о связи с генетическими изменениями и предрасположенностью к этому заболеванию.

Эти предполагаемые причины приводят к повреждению мотонейронов передних рогов спинного мозга, ядер черепно-мозговых нервов и пирамидных путей, нервных клеток головного мозга. Потеря контролирующего звена приводит к центральному или периферическому парезу и параличу, что нарушает работу органов мишеней, в первую очередь мышц.

Что же касается такого состояния, как синдром бокового амиотрофического склероза, то он возникает при заболеваниях позвоночника, которые приводят к сдавливанию или повреждению нейронов спинного мозга. Он, в отличии от болезни, поддается лечению.

Симптомы БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) проявляется по-разному, что зависит от уровня повреждения и других особенностей. Симптомы можно разделить на симптомы повреждения верхнего и нижнего двигательного нейрона, а также бульбарные расстройства.

  • Симптомы повреждения верхнего двигательного нейрона (повреждение клеток головного мозга).

 

В этом случае появляются симптомы нарушения иннервации периферии, то есть возникает центральный паралич. При этом симптомы могут быть разнообразные. Появляется выраженная вялость в конечностях, повышенная утомляемость, невозможность выполнять любую работу. В последующем это приводит к параличу.

В том случае, когда, при повреждении нейрона головного мозга, мотонейрон спинного мозга продолжает работать без контроля свыше, это проявляется нарушением тонуса мышц, появляется спазм мышц спины вплоть до возникновения клонуса, усиливаются рефлексы и появляются патологические. То есть, больной не контролирует произвольное сокращение мышц, которые в последующем также атрофируются.

  • Симптомы повреждения нижнего двигательного нейрона (спинно-мозговых клеток).

 

В такой ситуации появляется атрофия и вялость сначала в периферических частях конечностей с понижением тонуса и рефлексов, позже атрофируются мышцы шеи и всей спины, что вызывает нарушение осанки, усиление кифоза и лордоза, сколиоз. Также характерным симптомом являются фасцикуляции – быстрые сокращения отдельных мышечных волокон, что связано с повышенной возбудимостью периферических нервов.

  • Симптомы поражения ядер черепно-мозговых нервов (бульбарные проявления).

 

При поражении нейронов ядер черепно-мозговых нервов нарушается иннервация мимических мышц, мышц языка и гортани, что проявляется нарушением жевания и глотания, нарушением речи, появляется повышенное слюнотечение, а также нарушается функция дыхания. Кстати, нарушение жевания и глотания могут быть первыми признаками начинающегося заболевания, на что нужно обращать особое внимание.

Кроме того, болезнь характеризуется сильным похудением, нарушением чувствительности, возможны психические отклонения.

Диагностика

Для диагностики проводят МРТ головного и спинного мозга для обнаружения очагов повреждения нейронов и дэмиелинизации нервных волокон, также проводится электромиография и учитывается клиническая картина. При необходимости проводят биопсию мышц и лабораторные исследования.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Как такового лечения нет, проводится только симптоматическая и поддерживающая терапия. Используются антихолинестеразные препараты для ослабления слюноотделения, также миорелаксанты для расслабления мышц. Проводится поддерживающая терапия с помощью препарата рилузол.

Очень важным фактором является уход за больным для профилактики пролежней, пневмонии и других осложнений. Боковой амиотрофический склероз вскоре приводит к параличу межреберных мышц и диафрагмы, поэтому, в период паралича дыхательной мускулатуры, больной переводится на аппарат штучного дыхания, что позволяет продолжить ему жизнь.

Заболевания позвоночника: