Боковий аміотрофічний склероз (БАС, хвороба Шарко) – дуже важке захворювання, яке не лікується і супроводжується, в основному, руховими розладами, які виникають внаслідок пошкодження рухових нейронів. Тому ця хвороба ще називається хворобою рухового нейрону (мотонейрону).

Слід уточнити, що розрізняють хворобу бокового аміотрофічного склерозу та синдром бокового аміотрофічного склерозу. Це різні поняття, бо причини синдрому відомі, а причини хвороби до цих пір достеменно не вивчені.

Причини бокового аміотрофічного склерозу

Як вже вказувалось вище, причини, що викликають боковий аміотрофічний склероз, достеменно не відомі, є лише різні припущення та теорії. Вказується про пошкоджуючу дію на мотонейронирізних токсичних речовин, порушення живлення та метаболізму нервових клітин, також вказується про зв’язок з генетичними змінами та генетичну схильність до цього захворювання.

Ці можливі причини приводять до пошкодження мотонейронів в передніх рогах спинного мозку, ядрах черепно-мозкових нервів, пірамідних шляхів, а також нейронів головного мозку. Втрата контролюючої ланки приводить до центрального або периферичного парезу та паралічу, що порушує роботу органів мішеней, в першу чергу м’язів.

Що ж стосується такого стану, як синдром бокового аміотрофічного склерозу, то він виникає при захворюваннях хребта, які приводять до здавлювання або пошкодження нейронів спинного мозку. Він, на відміну від захворювання, піддається лікуванню.

Симптоми

Боковий аміотрофічний склероз перебігає по-різному, що залежить від рівня пошкодження та інших особливостей. Симптоми можна розділити на симптоми ураження верхнього та нижнього рухових нейронів, а також бульбарні розлади.

  • Симптоми ураження верхнього рухового нейрону (пошкодження клітин головного мозку).

 

В цоьму випадку з’являються симптоми порушення інервації периферії, тобто, виникає центральний параліч. При цьому симптоми можуть бути різноманітні. З’являється виражена слабкість в кінцівках, підвищена втомлюваність, неможливість виконувати будь-яку роботу. В послідуючому це приводить до паралічу.

В тому випадку, коли, при пошкодженні нейрону головного мозку, руховий нейрон спинного мозку продовжує працювати без контролю з вищого центру, це проявляється порушенням тонусу м’язів, виникає спазм м’язів спини аж до виникнення клонусу, посилюються рефлекси і з’являються патологічні. Тобто, хворий не може контролювати мимовільні скорочення м’язів, які потім атрофуються.

  • Симптоми ураження нижнього мотонейрону (нейронів спинного мозку).

 

В такій ситуації появляється атрофія та в’ялість спочатку в периферичних частинах кінцівок з пониженням тонусу та рефлексів, пізніше атрофуються м’язи шиї та всієї спини, що викликає порушення постави, посилення кіфозу та лордозу, сколіоз. Також характерним симптомом є фасцикуляції – швидкі скорочення окремих м’язових волокон, що пов’язано із підвищеною збудливістю периферичних нервів.

  • Симптоми пошкодження ядер черепно-мозкових нервів (бульбарні прояви).

 

При ураженні нейронів ядер черепно-мозкових нервів порушується інервація мімічних м’язів, м’язів язика та гортані, що проявляється порушенням жування та ковтання, порушенням мови, посиленою слинотечею, а також порушується функція дихання. Доречі, порушення жування та ковтання можуть бути першими ознаками хвороби, що починається, на що потрібно звертати особливу увагу.

Крім того, хвороба характеризується вираженою втратою ваги, порушенням чутливості, можливі психічні розлади.

Діагностика

Для діагностики проводять МРТ головного та спинного мозку для виявлення вогнищ пошкоджень нейронів та демієлінізації нервових волокон, також проводиться електроміографія та враховується клінічна картина. При необхідності проводять біопсію м’язів та лабораторні обстеження.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Як такого лікування немає, проводиться лише симптоматична та підтримуюча терапія. Застосовуються антихолінестеразні препарати для ослаблення слинотечі, також міорелаксанти для розслаблення м’язів. Проводиться підтримуюча терапія з допомогою препарату рилузол.

Дуже важливим фактором є догляд за хворим для профілактики пролежнів, пневмонії та інших ускладнень. Боковий аміотрофічний склероз швидко приводить до паралічу міжреберних м’язів та діафрагми, тому, в період паралічу дихальних м’язів, хворий переводиться на прилад штучної вентиляції легень, що дозволяє продовжити життя хворому.

Хвороби хребта: